Radiología de lesiones pseudotumorales y tumores óseos benignos

Este texto completo es la transcripción editada y revisada de una conferencia dictada en el curso Lesiones Tumorales y Pseudotumorales del Sistema Musculoesquelético, organizado en Santiago por el Departamento de Ortopedia y Traumatología de la Universidad de Chile del 12 al 16 de mayo de 2003. Director: Dr. Miguel Sepulveda H

Los tumores óseos benignos se clasifican de la siguiente manera:

1.- Tumores formadores de hueso

• osteoma
• enostosis
• osteoma osteoide
• osteoblastoma
• fibroma osificante

2.- Tumores formadores de cartílago

• condroma (encondroma)
• osteocondroma
• condroblastoma
• fibroma condromixoide

3.- Tumores de origen fibroso

• fibroma desmoplástico

4.- Tumores de origen vascular

• hemangioma

5.- Otros

• lipoma intraóseo
• tumor de células gigantes

6.- Seudotumores

• quiste óseo simple
• quiste óseo aneurismático
• displasia fibrosa
• defecto fibroso metafisiario

1.- Tumores formadores de hueso

Osteoma

Es un tumor benigno formado por hueso compacto en hueso membranoso, que se puede ver a cualquier edad, pero de preferencia en la cuarta y quinta décadas. Nace desde la cortical hacia la periferia y se localiza fundamentalmente en cráneo y senos paranasales, aunque también puede aparecer en el maxilar y, raramente, en los huesos tubulares.

Cuando hay lesiones múltiples, se debe descartar un síndrome de Gardner, que además presenta pólipos colónicos y tumores de partes blandas, como el desmoides.

En la Figura 1 se aprecia un osteoma que da una imagen esclerótica, de bordes mal definidos, que protruye desde la tabla externa del cráneo

Osteoma osteoide

Es una lesión formadora de hueso que se ve en personas jóvenes, entre los 7 y 25 años. Se ubica en la diáfisis de los huesos largos: extremo superior de fémur, húmero y tibia (70%), en los huesos de la mano (20%) y, con menos frecuencia, en el esqueleto axial.

Clásicamente, en la radiografía se aprecia una lesión cortical radiolúcida menor de 2 centímetros, que corresponde al nido, con esclerosis periférica. Ante lesiones dudosas, en las que no se visualiza bien el nido, el examen de elección es la TC (no la RM). En la cintigrafía se aprecia una lesión hipercaptante.

En la Figura 2 se aprecia una lesión cortical radiolúcida rodeada de un halo esclerótico, en relación con la metáfisis proximal del fémur, una de las ubicaciones características del osteoma osteoide.

Figura 2. Osteoma osteoide en metáfisis proximal del fémur.

Enostosis o islote de condensación

Son lesiones que frecuentemente se diagnostican como hallazgos. Se ven como nódulos escleróticos dentro de hueso esponjoso, de tamaño variable y contornos espiculados, de 2mm a 2cm de diámetro, que en la cintigrafía ósea no tienen actividad, aunque puede haber alguna en los de mayor tamaño.

Se pueden presentar en cualquier hueso, preferentemente en huesos largos (fémur), y a cualquier edad, pero con mayor frecuencia después de la pubertad. En la Figura 3 se observa una imagen esclerótica en medio del hueso esponjoso de la metáfisis tibial, correspondiente a un islote de condensación.

Figura 3. Islote de condensación en la metáfisis tibial.

La presencia de múltiples focos de enostosis se conoce como osteopoiquilia o displasia esclerosante.

Osteoblastoma

Es menos frecuente que el osteoma osteoide, su nido es mayor de 2 centímetros y su crecimiento es más rápido, por lo que la reacción esclerosante es menos llamativa. Se ve en menores de 30 años y se ubica, en 35% de los casos, en los huesos largos y, en 15%, en cráneo, mandíbula y maxilar. 

Cuando se ubica en un hueso largo, 75% de las veces está en la diáfisis y da imágenes variables de lisis y esclerosis. Cuando se ubica en una vértebra, lo hace en los elementos posteriores, donde da imágenes líticas, expansivas, con calcificación parcial o extensa.

Las radiografías, en su mayoría, no son diagnósticas y se deben diferenciar del tumor de células gigantes, del quiste óseo aneurismático y del condrosarcoma.

2.- Tumores formadores de cartílago El segundo grupo de tumores benignos es el de los formadores de cartílago, que son tumores con matriz condroide y una periferia bien delimitada. Son los tumores óseos primarios más frecuentes.

Condroma

Es un tumor formador de cartílago maduro que se ubica en el interior del hueso; es de tamaño variable y no compromete partes blandas ni la cortical. Cuando se ubica en la zona central se denomina encondroma y cuando se ubica en la periferia se denomina condroma periostal o eucondroma.

Se ve de preferencia en la tercera y cuarta décadas de la vida. En 45 a 60% de los casos se ubica en la mano, de preferencia en la primera falange, y en 25% se ve en las metáfisis de los huesos tubulares largos como húmero, fémur y tibia.

En la radiografía se aprecia una lesión central, lobulada, que en la mitad de los casos presenta calcificación condroídea; además, puede presentar erosión endostal. En la Figura 4 se ve una lesión lítica, geográfica, lobulada, con pequeñas calcificaciones periféricas y con erosión endostal que compromete la primera falange.

Figura 4. Condroma ubicado en la primera falange.

Cuando se presenta en los huesos largos asociado a calcificación prominente, se debe hacer el diagnóstico diferencial con el infarto óseo.

La malignización ocurre en menos de 1% de los casos en condromas distales y solitarios; llega a 10% en las localizaciones proximales. La probabilidad de malignización aumenta aún más en ubicaciones axiales y cuando son múltiples. 

Se debe sospechar malignidad ante la presencia de reacción perióstica, masa de partes blandas y destrucción cortical.

La encondromatosis múltiple es la presencia de múltiples encondromas; cuando afecta un hemicuerpo, se habla de enfermedad de Ollier (Figura 5). La malignización ocurre en 10% de estos casos, aproximadamente, y llega a 30% cuando son lesiones axiales.

Cuando la encondromatosis múltiple se asocia con hemangiomas cavernosos se habla de síndrome de Maffucci, en el que la malignización llega a 25%.

Figura 5. Encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier).

Condroblastoma

Es un tumor de ubicación epifisiaria, que habitualmente aparece en pacientes que todavía tienen cartílago de crecimiento. Se ve entre los 10 y los 25 años, aunque se debe dudar de este diagnóstico en los pacientes con fisis cerrada. Puede mostrar extensión hacia la metáfisis.

En los huesos largos se encuentra fundamentalmente cerca de la rodilla y, con menor frecuencia, en fémur proximal y húmero proximal.

En la radiología se ve una lesión epifisiaria geográfica, redondeada u ovalada, con una fina esclerosis periférica, menor de 4 cm, sin compromiso de partes blandas, que presenta matriz condroide calcificada en 50% de los casos y reacción perióstica en 30%.

En la Figura 6 se observa una lesión geográfica redondeada, ubicada en la epífisis proximal del fémur, correspondiente a un condroblastoma.

Figura 6. Condroblastoma en la epífisis proximal del fémur.

Osteocondroma

También llamado exostosis osteocartilaginosa, es el tumor óseo primario más frecuente. Se presenta en pacientes jóvenes: 75% de los casos son menores de 20 años.

Se ubica en la superficie del hueso y no interrumpe la cortical. Las localizaciones más frecuentes son: fémur (30%), tibia y húmero (20%), mano y pie (10%), pelvis (5%) y escápula (4%).

En la radiología se ven imágenes metafisiarias, las más frecuentes con un tallo alargado y fino que se aleja de la metáfisis y que da la impresión de un colgador de ropa, con continuidad entre la medular del hueso y la cortical afectada por el tumor.

En algunos tipos de osteocondroma se puede ver una capa periférica de cartílago calcificado que da la impresión de una coliflor, aunque de frente puede aparecer sólo como una lesión radiolúcida.

En la Figura 7 se muestra una imagen de osteocondroma que se presenta como una lesión exostótica, la que se aleja de la fisis y simula un colgador de ropa; se aprecia la continuidad entre la cortical y la medular del hueso afectado.

Figura 7. Osteocondroma femoral.

En la Figura 8 se muestra otra lesión, ubicada en la epífisis distal de la tibia; se aprecia la periferia del tumor, calcificada en forma irregular, que da la impresión de una coliflor.

Figura 8. Osteocondroma tibial distal.

Se debe sospechar malignidad en un osteocondroma de huesos planos (pelvis, escápula), cuando hay aumento de volumen y de partes blandas, cuando la capa de cartílago es mayor de 1,5 centímetros de espesor o es irregular, y cuando hay variación de la lesión en el tiempo.

Exostosis múltiple hereditaria (osteocondromatosis, aclasia)

Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, por lo que se deben averiguar los antecedentes familiares. Predomina en varones y es 10 veces más frecuente que la encondromatosis, la cual no es hereditaria.

Se presenta precozmente en la primera década de la vida y la malignización varía entre 10% y 20%. Evoluciona con mayor frecuencia a condrosarcoma y, ocasionalmente, a osteosarcoma.

Una presentación típica es la deformación de la muñeca en bayoneta, que se ve en 30% de los casos.

Fibroma condromixoide

Es el tumor menos frecuente de los formadores de cartílago. Se ve en personas jóvenes: en 60% de los casos se presenta en menores de 30 años. Es más frecuente en varones.

La ubicación predominante es en las metáfisis de las extremidades inferiores: 55% de los casos se ven en la rodilla; un tercio del total se presentan en la tibia, 25% se presentan en el pie. La malignización es rara.

En la radiología se aprecia una lesión radiolúcida, geográfica, bien delimitada, de contorno esclerótico, expansiva (como burbuja de jabón), excéntrica, casi siempre sin matriz calcificada. A veces presenta adelgazamiento endostal o rotura focal de la cortical normal.

Hemangioma

Es un tumor de origen vascular, que habitualmente se presenta en mayores de 40 años. Su localización más frecuente es en columna y cráneo (75% de los casos); también se ve en huesos largos. Cuando se presenta en la columna, lo hace en el cuerpo vertebral y, cuando aparece en el cráneo, compromete el hueso frontal.

En general, se ve como una lesión radiolúcida, geográfica y con escasa reacción perióstica. Según la ubicación, da aspectos más o menos típicos. En el cráneo se ve como una lesión redonda u oval, geográfica, sin bordes escleróticos, con aspecto en cepillo en la proyección tangencial, por la presencia de pequeñas trabéculas perpendiculares a la superficie del hueso.

En la vértebra, en cambio, se aprecia un entramado con trabéculas verticales más gruesas, como osteoporosis; en los huesos largos da un patrón expansivo que recuerda un panal de abejas. En la Figura 9 se observa un cuerpo vertebral con trabeculaciones verticales, que no producen crecimiento del hueso, correspondientes a un hemangioma.

Figura 9. Hemangioma vertebral.

Lipoma intraóseo

Es un tumor benigno, formado por tejido adiposo maduro, sin evidencia de malignidad. Se ve de preferencia en la metáfisis de huesos largos, como tibia y peroné, y en el calcáneo. 

La edad de presentación es amplia, desde los 5 a los 70 años, pero se ve de preferencia entre la tercera y cuarta décadas.

En la radiología se ve como una imagen geográfica, lítica, que va expandiendo el hueso, y con esclerosis periférica. Puede presentar calcificación central; en ausencia de ésta, la lesión no se distingue del quiste óseo simple, pero en la RM es posible distinguir la naturaleza quística o lipoídea de su contenido.

Tumor de células gigantes (TCG)

Tiene mayor incidencia entre los 20 y los 40 años. Se ve con más frecuencia en fémur distal, tibia proximal, radio distal y húmero proximal; en el esqueleto axial, predomina en el sacro.

Es un tumor benigno, pero agresivo localmente, que nace en la metáfisis y avanza posteriormente hacia la región subarticular de la epífisis.

La radiografía es la piedra angular del diagnóstico. Se aprecia una lesión epifisiaria, lítica, excéntrica, expansiva, asimétrica, sin esclerosis, pero con bordes bien definidos, que adelgaza la cortical hasta destruirla. No presenta matriz calcificada, puede haber compromiso de partes blandas y puede contener niveles líquido-líquido.

En la Figura 10 se observa una imagen geográfica, lítica, sin bordes escleróticos, que compromete la cabeza del peroné y que corresponde a un TCG.

Figura 10. Tumor de células gigantes en cabeza del peroné.

Fibroma no osificante y defecto fibroso cortical metafisiario

Entre de las lesiones pseudotumorales, es la más frecuente y, más que una neoplasia, se la considera como un defecto de osificación.

Se hace la distinción entre defecto fibroso metafisiario cuando la lesión mide menos de dos centímetros en su diámetro mayor, y fibroma no osificante cuando es de mayor tamaño.

Es muy frecuente en las dos primeras décadas de la vida; se dice que 30% de los niños lo presentarían.

La localización más frecuente es en la metáfisis, de ahí su nombre, pero también puede comprometer la diáfisis de fémur y tibia, e incluso puede presentar localizaciones múltiples.

En la radiología se ve como una lesión excéntrica, ovoídea, que compromete una sola cortical, con bordes esclerosos y que puede ser lobulada. En la etapa de reparación se puede apreciar esclerosis frontal.

En la Figura 11 se puede ver una imagen excéntrica, geográfica, de bordes escleróticos y sin signos de agresividad, que compromete la metáfisis distal del radio, compatible con un defecto fibroso metafisiario.

Figura 11. Defecto fibroso metafisiario en radio distal.

Quiste óseo simple

También denominado quiste óseo solitario o unicameral, no corresponde a una neoplasia.

En 80% de los casos se ve entre los 3 y los 14 años de edad; en 75% se ubica en la metáfisis proximal de húmero y fémur; puede aparecer también en calcáneo, tibia, mano y otros huesos.

En la radiología se aprecia una lesión central, radiolúcida, geográfica, de diámetro longitudinal mayor que el transversal, que adelgaza la cortical e incluso puede insuflarla, y que contacta con el cartílago de crecimiento. No se aprecia matriz en su interior, puede haber lobulación y no hay reacción perióstica.

En la Figura 12 se aprecia un quiste óseo simple que se presenta como fractura en hueso patológico, una de las formas más frecuentes.

Figura 12. Fractura en hueso patológico secundaria a un quiste óseo simple.

Quiste óseo aneurismático

Hay quienes plantean que no se trata de una lesión primaria, sino secundaria a un tumor vascularizado con una fístula arteriovenosa, la que daría origen a las cavidades.

Se presenta principalmente en las tres primeras décadas de la vida (75% de los casos se ven antes de los 20 años) y es más frecuente en mujeres. En 80% se presenta en huesos tubulares largos y el resto en huesos planos y cortos, y en los elementos posteriores de las vértebras. Es de ubicación diafisiaria o metafisiaria, pero puede cruzar la fisis.

En la radiología se aprecia una lesión lítica, excéntrica, expansiva, con una fina periferia bien definida de periostio que semeja una cáscara de huevo, y múltiples septos internos. Son lesiones grandes, mayores de 5 centímetros (es frecuente que tengan 8 a 10 cm), que pueden tener un aspecto agresivo. En la TC y RM pueden aparecer niveles líquidos.

En la Figura 13 se aprecia una lesión lobulada y tabicada que insufla la rama isquiopubiana, correspondiente a un quiste óseo aneurismático.

Figura 13. Quiste óseo aneurismático en la rama isquiopubiana.

Displasia fibrosa

Es una anomalía del desarrollo esquelético, en la que el tejido óseo está reemplazado por tejido fibroso y trabéculas óseas inmaduras. Puede afectar un hueso o múltiples huesos, pero, en 80% de los casos, se presenta en forma monostótica.

Se ve principalmente entre los 8 y los 14 años de edad. Puede haber alteraciones endocrinológicas o cutáneas asociadas, como ocurre en el síndrome de McCune-Albright, que es la asociación de una displasia fibrosa poliostótica con manchas de color café con leche y pubertad precoz, con cierre precoz de los cartílagos de crecimiento y talla baja secundaria.

En la radiología se aprecia distintos tipos de compromiso óseo según la forma. La monostótica compromete costillas, huesos largos (Figura 14) y región craneofacial. Se manifiesta predominantemente como imágenes líticas en vidrio esmerilado, bien delimitadas, centrales, de bordes escleróticos, sin reacción perióstica, que pueden deformar el hueso, aunque en la base del cráneo se puede ver como imágenes escleróticas.

Figura 14. Displasia fibrosa monostótica.

La forma poliostótica altera totalmente la estructura ósea, produce deformidades y afecta toda la extremidad, tanto los huesos de los pies como los de la mano. En esta forma se ve la típica deformación del fémur proximal en “cayado de pastor”.